脾切除是遗传性球形或椭圆红细胞增多症唯一的疗法，适用于45岁以下严重持续性贫血（Hb＜10g），黄疸或胆绞痛，或是发生再生障碍性贫血危象（原红细胞减少症）的患者。术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除。脾切除后症状通常可缓解，红细胞计数上升，网织红细胞计数恢复正常。由于球形红细胞增多症持续存在，红细胞渗透脆性仍然增加，但这些异形红细胞因无脾脏的存在，红细胞渗透脆性仍然增加，但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长，因而病情可得到改善。
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