骨髓纤维化（MF）简称骨纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病。
髓纤患者面临一系列临床问题，如贫血、脾脏肿大、体质性症状、症状性髓外造血等，应尽早确认这些临床问题并给予适当处理。 本次仅讨论贫血的治疗思路。
何时开始治疗
一般来说，血红蛋白在60g/L以下会有明显症状，需要尽快治疗，但是因为MF的后期脾大，一般状态比较差，所以，一般在出现贫血后即HGB<100 g/L时应开始贫血治疗。也就是尽快早期治疗。
治疗方案
现今已证实对PMF贫血有效的药物有糖皮质激素、雄激素、EPO和免疫调节剂，但所有这些药物均有不足之处。
雄激素（如司坦唑醇 2mg 日3次）可使1/3~1/2患者的贫血得到改善，糖皮质激素（醋酸泼尼松片 5-10mg 日1次）可使1/3严重贫血或血小板减少的患者得到改善，因此，伴贫血和（或）血小板减少的患者初治时可联合雄激素和糖皮质激素，坚持1-3个月。如果疗效好，雄激素继续使用，糖皮质激素逐渐减量。
EPO 治疗MF的观点尚不统一。但是临床还是常规应用EPO治疗MF贫血，其有效率约为 30%~40%。推荐应用于血清 EPO<100 U/L 的贫血患者，常用剂量为每周 30 000~50 000 U。不过实际情况是，因EPO浓度很多单位不能检测，一般应用EPO连续应用2-3个月后，如果无效，应该减量并停药。
沙利度胺单药用量为 100~400 mg/d。小剂量沙利度胺（50 mg/d）联合泼尼松（5-10mg ）较单用沙利度胺能提高疗效并减少不良反应。来那度胺单药治疗MF的起始剂量为：PLT<100×109 /L ，5 mg/d，PLT>100×109 /L，10mg。连续服用21 d、停药7 d，28 d为1周期，联合泼尼松 （5-30 mg/d），治疗贫血的有效率为 22%。
中医治疗
MF的发生与七情内伤、饮食失节及感受邪毒，气血瘀阻等因素有关。其病机为七倩内伤，饮食失节导致脏腑功能失调，正气虚衰，邪毒乘机侵袭，扰乱气血，气血按阻经络脏腑之间，日久而发为积聚。本病临床症候以虚实挟杂居多，早期表现以实证为主，晚期以虚证为主，往往是实中夹虚，虚中夹实。按病之始末辨虚实，可将积聚分为初、中、末三期。一般来说初期多以实证为主，正气尚未大虚，临床表现一般情况尚好。积块较小，质地不硬。中期多为虚实挟杂，正虚与邪实交错出现，如积块日渐增大，质地较硬，并出现头晕、乏力、心慌、气短、低热、盗汗等症状。末期多以虚证为主，头晕、心慌日渐加重，并伴消瘦、纳呆、浮肿等症候。治疗选择膈下逐瘀汤和八珍汤加减。在疾病早期可以起到非常好的作用。
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