多发性骨髓瘤分哪几种类型?
根据血清中M蛋白的特点,可将多发性骨髓瘤分8种类型。
(1)IgG型:此型最多见,约占全部多发性骨髓瘤的50%~60%, 本型具有多发性骨髓瘤的典型临床表现。
(2)IgA型:此型占15%~20%,除具有与IgG型类似的临床表现外,尚有M成分出现在α2区,骨髓中有火焰状瘤细胞、高胆固醇血症和髓外骨髓较多见等特点。
(3)轻链型:此型占15%~20%,瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链,不合成相应的重链,轻链相对分子量仅为23000,远小于清蛋白相对分子量,故在血清蛋白电泳上不出现M成分,而在尿中排出大量轻链(本周蛋白)。此型瘤细胞常分化差,增生迅速,骨骼破坏及肾功能损害较重,预后较差。
(4)IgD型:占全部多发性骨髓瘤的8%~10%,此型除多发性骨髓瘤的一般表现外,还有以下特点:患者年龄较轻,多在50岁以下;由于IgD的正常含量很少,即使IgD含量升高至正常水平的200倍时,血清蛋白电泳上也不显示明显的M成分,因此诊断此型需依靠IgD定量测定及免疫电泳,而不是依赖蛋白电泳;髓外浸润多见;本周蛋白尿多见;骨质硬化相对多见。
(5)IgM型:此型国内少见,除具有多发性骨髓瘤的一般表现外,因为其相对分子量巨大,故易引起高黏滞血症。
(6)IgE型:此型罕见,血清中IgE含量很高(45~60 g/L),轻链多为λ链。溶骨性病变少见,外周血中浆细胞增多,可呈现浆细胞白血病图像。
(7)双克隆或多克隆型:此型少见,约占1%。双克隆常为IgM与IgG联合,或IgM与IgA联合。双克隆免疫球蛋白的轻链多属一种类型即λ链或κ链,偶可为两种轻链既有λ链又有κ链。多克隆者罕见。双克隆即可来自单一克隆浆细胞,也可来自两个克隆的瘤细胞分泌。
(8)不分泌型:约占1%。此型有多发性骨髓瘤的恶性浆细胞增生、骨质破坏、骨痛、贫血、易感染等典型表现,但血清中无M蛋白,尿中无本周蛋白,因为瘤细胞不分泌免疫球蛋白。应用免疫荧光法可进一步分为不合成型和不分泌型,前者瘤细胞内无免疫球蛋白合成,后者瘤细胞内有免疫球蛋白合成但不能分泌出来。
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