孩子总是天真烂漫的,但有一群特殊的孩子,却有超出年龄的隐忍和沉稳,他们就是白血病儿童。希望每一位孩子都不会遇上这样的考验,但是,一旦遇上了,孩子和家长也不要过于恐慌,因为儿童白血病≠绝症。
儿童白血病是一类造血系统恶性肿瘤性疾病,是我国儿童发病率最高的恶性肿瘤,占儿童肿瘤的57.21%。根据《中国儿童血液病2020白皮书》,我国0-14岁儿童白血病发病率34.3/百万。白血病又可分为急性和慢性两大类,在临床病例中,90%以上的患儿属于急性发病,急性淋巴细胞性白血病(ALL)比例最高,占儿童白血病的72.6%。急性淋巴性白血病的发病率随年龄增长呈U字型变化,即14岁以下和60岁以上的老人发病率较高。
儿童白血病多为急性白血病,其癌细胞分化程度低,恶性程度高,且发病急骤,以发热、进行性贫血、出血等症状为主要表现。虽说儿童白血病恶性程度高,但相对而言,对化疗药物也更为敏感,容易被消灭,而儿童自身再生能力又比较旺盛,其治愈率也是比较高的。
相对来说,成人白血病多为慢性,类型可有慢性髓细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。这两类白血病特点在于起病慢,病程长,患者在早期多数无任何症状,往往是在检查时发现脾和淋巴肿大或血白细胞、淋巴细胞绝对值升高等。患者都可见轻度乏力、易疲劳低热等症状。虽然这类白血病的癌变白细胞分化程度高,恶性程度较低。但在临床治疗中,其治疗效果并不十分理想,相对于儿童,预后较差。
不管是成人白血病还是儿童白血病,从本质上来说都是血液系统的恶性肿瘤,在诊断和治疗上几乎没有差别,如有需要,可参考往期内容。
致病因素
临床统计发现,儿童白血病的发病率呈现出逐渐上升的趋势。这与生活中的一些不良因素有着很大的关系。很多家长在日常生活中对周遭环境重视程度低,忽略了生活场景中的致癌因素。导致悲剧的发生。因此不妨及早了解儿童白血病的致病原因。
有研究表明,儿童白血病的发生几率高,与母亲育龄高存在着一定的关联性,母亲生育年龄越大,孩子患白血病的风险会有所增加。根据蚌医一附院和阜阳市人民医院,对收治的75个儿童白血病患者,进行临床资料分析,发现母亲育龄高的,儿童患白血病的发生几率高。除了蚌医一附院和阜阳市人民医院有过相关研究,重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤科,也发现母亲育龄高,孩子患上白血病的几率增加。可能的原因为高龄产妇更有可能具有基因缺陷,且在怀孕期间更容易遭到病毒、辐射、环境污染以及烟酒等因素破坏染色体,以至于染色体断裂、异位,增加孩子患上白血病风险增高。正常育龄的母亲在妊娠期间也应该注重防护,远离致癌因素。
图1 高龄妇不同年龄段染色体异常检出率比较
A: Chromosomal abnormalities; B: Aneuploid; C: Pathogenic or likely pathogenic CNVs.* P<0.05.当孕妇年龄大于38岁,与年龄≤ 38岁相比,染色体异常率增高,差异有统计学意义〔1.73% (48/2 782) vs. 3.02%(27/895), P=0.017〕。进一步进行亚 组分析,染色体非整倍体异常率随年龄的增长而增高,而 CNV异常率与年龄无关
孩子出生后接触高危元素也会诱发白血病。生活环境中存在的危害因素较多,且许多因素容易被家长忽视,比如说杀虫剂、灭蚊剂等。哈佛大学公共卫生学院的研究者发现,在家中接触过杀虫剂的孩子患白血病或淋巴瘤的风险会轻微增加。
图2 美国CDC官网截图:3岁以下儿童请勿使用含有OLE或PMD的产品
室内装潢产生的苯,甲醛等等,这些也是诱发白血病的主要致病因素。而刚刚出生的婴儿,本身免疫能力尚未成熟,而现在很多夫妇在新婚后都重新买房装修,室内装潢的污染物接触到婴儿,白血病的风险自然会提高。
需要注意的是,白血病的突变基因如果是在母胎中形成的,如果孩子是同卵双胞胎,一个孩子查出白血病,另外的孩子最好也要去医院检查,早发现早治疗才好。
另外,高强度辐射虽然也是诱发白血病的原因之一,但生活中使用的wifi,电磁炉,微波炉等,远远没有达到这个标准,日常生活中放心接触使用即可。
早期症状
儿童白血病早期症状个体差异较大,持续时间从几天到几个月不等,急性白血病表现为两周到两个月。
1、不明原因的发热
发热是白血病的典型症状,且使用抗生素治疗无效,使用诱导治疗72小时内可缓解。一般为38℃左右的中低度发热,因为免疫力下降,还有可能伴随着各种感染,且容易合并感染,如肺炎、扁桃体炎等呼吸道感染,胃肠炎等消化道感染或口腔黏膜感感染,严重的如脓毒血症等感染。
2、贫血
较早期就可以出现贫血的症状,而且随着病情的加重贫血也会加重,一般会出现面色苍白、虚弱无力、嗜睡、指甲等部位出现苍白等。
3、出血
多为皮肤上的淤青或皮肤和黏膜上的出血,流鼻血和牙龈出血等,患有急性早幼粒白血病的儿童还有肺出血和颅内出血的危险。
4、白血病细胞浸润
一般表现为不同部位的淋巴肿大和肝脾肿大,还有可能会出现骨痛或者关节痛。
治疗
根据2021年发布的《中国儿童血液病2020白皮书》,ALL患儿5年总体生存率90.0%,较去年分析结果提高10%;急性髓系白血病(AML)患儿 5年总体生存率78.2%,较去年分析结果提高近5%;急性早幼粒细胞白血病(APL)患儿 5年总体生存率为94.0%。基于抽样调查,CCCG-ALL2015方案治疗的ALL平均治疗总费为150492.61/例。NCMCs-AML01方案治疗的AML平均总费用为220878.73元。CCCG-APL-2017方案治疗的APL平均治疗总费用为100432.36元。
图3第三届国家儿童医学中心儿童血液肿瘤论坛
中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会(CCCG)急性淋巴细胞性白血病协作组发布的儿童急性淋巴细胞白血病诊疗方案CCCG-ALL2015将中国儿童急性淋巴细胞性白血病生存率提高到90%以上。基于这些成果并结合最新的国际进展协作组设计并发布了最新的ALL诊疗和研究方案CCCG-ALL2020。
新的方案增加基于下一代测序技术的白血病基因组学分型,使得诊断更加精细,同时使得治疗更加精准,一些中高风险患者的特定亚型有望通过增加新型靶向治疗获得更好疗效。同时,精准的个体化治疗使得能够在进一步提高疗效的前提下降低治疗并发症成为可能。经过分析预测CCCG-ALL2020方案将在在CCCG-ALL2015研究疗效基础上进一步提高生存率5%以上。
总结
随着医疗技术的进步,儿童白血病是可以治愈的,但前提是不要错过最佳治疗时机。环境因素也时刻影响着儿童白血病的发生发展。在发生白血病之前,让孩子远离危险环境,远比治疗方案更具现实意义。
|